2012年blood上由Javier Munoz等人报道了一例先前有皮肌炎病史的MM病例，患者是一位23岁男性，3岁诊断皮肌炎，激素治疗5年。因皮肌炎与部分肿瘤相关，也有文献报道MM患者出现以皮肌炎表现的副癌综合征。该MM患者年龄30岁以下发病非常罕见，两者之间的联系结论有待研究。
 多发性肌炎（PM）和皮肌炎（DM）是以对称性近端肌病，伴或不伴明显皮肤病变。早期文献报道其与实体肿瘤相关，包括卵巢癌、肺癌、胰腺癌、乳腺癌和胃癌。肌炎可以先于肿瘤发生，或同时或后于肿瘤发生。Zang等人报道115例DM伴恶性肿瘤患者，其中14例恶性肿瘤先于皮肌炎，22例同时诊断皮肌炎与肿瘤，余79例诊断DM后3年内发生肿瘤。但PM/DM与血液系统疾病之间报道，尤其是急性髓细胞白血病（AML）较罕见。 
Ankit Shrivastav等人报道1例皮肌炎AML患者。病人出现严重贫血和肌肉萎缩，相关骨髓检查证实AML，而肌电图和肌肉活检证实DM。肌肉活检为特发性炎症改变，而非AML原始细胞浸润导致肌肉损伤。该患者对强的松治疗无效。因AML伴随PM/DM案例鲜有报道，文章通过检索发现7名PM/DM伴AML报道，有PM/DM与AML同时出现，或AML发生于PM/DM后。相应的AML亚型有M5、M3、M2、M0、M2。其中4/7有细胞毒性药物治疗病史，包括硫唑嘌呤、环孢菌素和化疗药物。这些药物可能导致继发性白血病发生。然而3/7名患者除短期服用强的松外，无其他细胞毒性药物治疗史。尚无证据证明使用强的松可能导致癌症发生的风险。所以认为3名患者为PM/DM初发AML。
PM/DM与血液肿瘤AML之间的关系，即PM/DM是AML副癌综合征还是AML致病原因，目前尚不完全清楚，报道的6/7名AML患者在化疗诱导后不久死亡，未能观察PM/DM病情改变；只有1例AML患者治疗后PM症状和体征明显改善，表明PM/DM可能是AML的一种副癌综合征。Ankit Shrivastav等人报道的1例患者AML与DM几乎是同时发生，未接受任何治疗，推测亦为一种副癌综合征表现。
由于DM与AML伴随出现的案例报道较少，尚不能完全确定两者之间的关系。但AML与DM之间的关系需要引起重视。
参考文献
1.Cristina Carrera, MariaTeresa Cibeira, Pilar Iranzo,et al.Dermatomyositis Associated with Acute Myeloid Leukaemia: A Paraneoplastic Association or a Drug-Induced Phenomenon? Acta Derm Venereol 2004; 84: 397–416.
2.Javier Munoz. Blood.2012 119: 2979.（doi:10.1182/blood-2011-06-362905）
3.Tomohiro Sugawara, Kazuyasu Endo, Jun Kimura,et al.Dermatomyositis Associated With Acute Prornyelocytic Leukemia. American Journal of Hematology.  2010.
4.Ankit Shrivastav,Varun Kumar,Jyotirmoy Pa.Dermatomyositis associated with acute myelocytic leukemia.RheumatolInt. 2010,30:671–673 (DOI 10.1007/s00296-009-0962-z)
荟萃名家，聚焦临床
欢迎关注CCMTV-临床频道-血液科！