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费城染色体阳性急性淋巴细胞白血病
Farhad Ravandi-Kashani,MD
德克萨斯大学，MD Anderson癌症中心
研发治疗部主任，癌症医学部
白血病科，Janiece 和 Stephen A. Lasher医学教授
费城染色体阳性(Ph-阳性)急性淋巴细胞白血病(ALL )是一组从生物学，临床学，和遗传学角度，具有明显不同特点亚型的前B ALL疾病。
Ph染色体是9号染色体ABL1激酶基因和22号染色体断裂点区(BCR)相互易位的结果。由于断裂点区域不同，产生典型的p210 BCR-ABL1或p190 BCR-ABL1蛋白；都是活性酪氨酸激酶的组成部分，对细胞增殖，生存，和自我更新的信号通路改变起核心作用，导致白血病的发生。
Ph阳性ALL中，p190-BCR- ABL(小[m]-bcr )亚型比p210-BCR-ABL(大[M]-bcr)亚型更常见，后者更常见于慢性粒细胞白血病。费城染色体是成人ALL最常见的重现性细胞遗传学异常。
它的发病率随年龄而增加，在60岁以上ALL患者中的发生率大概达到50%。患者接受传统化疗的预后通常很差，特别是在第-次完全缓解后( CR1 )未接受异基因造血干细胞移植( allo-HCT )。
随着多种酪氨酸激酶抑制剂的出现，治疗方法得到极大丰富；然而，对于如何最佳治疗Ph阳性ALL还没有统一的意见。伴随治疗现代化，预后的改善也带来了一些争议，包括高密度化疗，理想的TKI，以及是否所有的符合条件的患者都需要接受allo-HSCT。
文/整理自CSCO现场报道
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